先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣变态次要是指先天性二尖瓣变态的开展。,包罗皮瓣、真空管环、瓣叶、先天性身体器官组织的损伤发作在四周团体如腱索或,二尖瓣效能性某种具体疾病,发作狭窄、二者的未完成过去时的或同时在。纯洁地先天性二尖瓣变态是罕见的的。,常合分隔组织管缺陷、左有厚肌壁发达不方便的、大管束转位等。这是一种罕见的的某种具体疾病。、复杂剧烈的先天性要点病,先天性要点病尸体解剖,临床上占,大块有耐性的预后不方便的。。

  (1)二尖瓣狭窄

  真空管环、瓣叶、先天性腱索和橡皮奶头肌身体器官组织的损伤可使遭受MI。。先天性二尖瓣狭窄非常地罕见的,先天性要点病进攻,少数主动脉瓣狭窄、动脉管未闭及其余的要点变态,短时间地使隔绝在。

  [病理分型]

  瓣上狭窄环:上环通常是坚忍的主要部份团体环。,亲密的二尖瓣,有差别一定尺寸的的孔。,狭窄和狭窄的气孔可使遭受闭塞性狭窄。;主要部份环的颠倒着也可以模型较大的光圈的。,经过翻开阀孔模型狭窄。,触发某事血流紊乱。谱斑和解定期地。。

  装阀于变态:地带发达良好。,流入狭窄。

  叶叶变态:瓣叶结合或谱斑发达片,不料一狭窄的偏颇阀孔。,飞行员经常变态。,倒锥状,易被说服的度浓缩变稠,使遭受阀孔的缩减。,腱索或橡皮奶头肌非常。

  腱索变态:腱索延长、增粗、吻合的使遭受主动脉瓣下狭窄,为先天性二尖瓣狭窄的要紧导致。

  橡皮奶头肌变态:橡皮奶头肌非常附着、左有厚肌壁流入阻碍的行为或例子是由发达非常或非常非常触发某事的。。

  [病理解剖学]

  Carpentier 将先天性二尖瓣狭窄分为四某典型:

  衔接吻合的:先天性装阀于接界吻合的术,使遭受装阀于口狭窄,同时增厚谱斑,腱索延长、吻合的。

  吊床型:Anterior瓣、后皮瓣吻合的成膈肌。,核心有孔。,橡皮奶头肌增厚和腱索吻合的。,除装阀于狭窄外,还在瓣下狭窄。。

  用降落伞降落式:橡皮奶头肌养肥,Anterior与后橡皮奶头肌吻合的,腱索延长可延长独自的PA的附着。,呈筛孔状,形成瓣下狭窄,装阀于自己缺乏身体器官组织的损伤。。

  注液漏斗型:装阀于接界吻合的,腱索的延长在附着前延长。、后橡皮奶头肌注液漏斗形狭窄。

  [血流动力学]

  Hemodynamic病与获得性状二尖瓣狭窄类比性,次要导致是左房舒张过剩阻碍的行为或例子,血流动力学兑换到何种地步支持物二尖瓣狭窄到何种地步。。

  左耳状报春花舒张血难以经过狭窄的二尖瓣V,左耳状报春花血充其量的补充,左耳状报春花压力降低,肺动脉和肺毛细管束的压力补充。,触发某事肺过剩和肺浮肿。

  肺动脉压增高,右有厚肌壁压力记在账上补充,右有厚肌壁壁肥厚,右有厚肌壁紧压的感觉效能受损。

  [临床表现]

  征兆与获得性状二尖瓣狭窄类比性。,鉴于为先天性身体器官组织的损伤,征兆涌现较早。。

  征兆与装阀于口狭窄和相干DEF涉及。,临床表现差别很大。。

  提出征兆是烦乱和易被说服的急促。,呼吸努力地的耐药量到何种地步与狭窄到何种地步紧密相干。。

  左充血性心力衰竭竭时,阵发性呼吸努力地能够发作。,痰浊痰痰在剧烈的肺浮肿说话中肯敷用药、咯血;耳状报春花颤抖后心效能完整地减少。。

  末期肺动脉高度紧张可使遭受右充血性心力衰竭竭。,颈动脉逐步从事震怒起来。、肝脏增大,甚至是木头支架腹水和浮肿等征兆。。

  [超声波骇图]

  二维超声波骇图

  二尖瓣变态

  (1)皮瓣:亲密的二尖瓣可见坚忍的主要部份团体环(详见“二尖瓣瓣上环”一节)。

  (2)环:环状发达不方便的,平凡的。

  (3)飞行员:谱斑和搅拌金矿的铁器的加厚,或使接触熔合,碰巧的瓣仅发达为狭窄的偏颇装阀于口。;叶易被说服的缩减,二尖瓣启齿弹回,但装阀于回响向上推起不完整地。,接界性粘连不明显。,最完整地的后叶发达不方便的。

  (4)腱索:收分、增粗、吻合的与附着非常。

  (5)橡皮奶头肌:附着状态非常、发达不方便的、非常养肥或不在。。

  复合变态

  (1)动脉管未闭

  (2)主动脉瓣狭窄

  (3)分隔组织管缺点

  M型超声波骇图

  典型表现:二尖瓣前后故意显示非常,呈顺对称重复故意显示,EF的斜率明显浓缩变稠。;在一点点健康状况下,前叶和后叶的故意显示是差别的。,后叶故意显示仔细研究浓缩变稠。

  常陪同左耳状报春花增大。

  多普勒的超声波骇图

  (1)肤色嵌图可用在祈使句中以引起人理睬二尖瓣血流。,多普勒的谱次要为E峰。、血流事业峰值补充。

  (2)常合狭窄和亲近的。。

  (3)陪同其余的要点变态。,如动脉管未闭,主动脉瓣狭窄,可以一下子看到相当的的血液谱。。

  原声的造影

  缺乏特别意思,随同变态,它有助于决定分流方面。。

  [做出诊断点]

  二尖瓣恰当的一或多个部位的非常发达。

  二尖瓣血流事业放慢。,真空管开度减小。

  狭窄和亲近的经常合。。

  [辨别做出诊断]

  效能性二尖瓣狭窄

  (1)鉴于杂多的导致,左有厚肌壁增大。,左有厚肌壁效能减少,二尖瓣吐艳仔细研究浓缩变稠;

  (2)可触发某事对立狭窄。。

  获得性状二尖瓣狭窄

  (1)大块龙钟急性风湿病患者多关键炎或二尖瓣狭窄有耐性的,征兆他日涌现。

  (2)获得性状二尖瓣狭窄装阀于增厚、硬化、粘连完整地姓先天性身体器官组织的损伤。。

  [正文]

  其余的变态合:先天性二尖瓣狭窄少数健康状况下,和其余的心管束非常,如主动脉缩窄。、动脉管未闭、并立分隔间距缺点。应理睬反省。。

  二尖瓣回响向上推起不如风湿病患者二尖瓣向上推起。

  (二)用降落伞降落式二尖瓣

  用降落伞降落式二尖瓣 用降落伞降落 mitral valve, PMV) 先天性二尖瓣变态1例。,较罕见的,二尖瓣腱索附着于同一组橡皮奶头状MUS。,用降落伞降落像用降落伞降落,因而命名它。用降落伞降落式二尖瓣如合瓣上环、主动脉狭窄与主动脉缩窄,肖恩典型表现。

  [病理解剖学]

  装阀于身体器官组织的损伤不重。,二尖瓣叶和关键发达定期地。,阻碍的行为或例子次要是在装阀于下。。

  橡皮奶头肌养肥,Anterior与后橡皮奶头肌吻合的,腱索延长可延长独自的PA的附着。,呈筛孔状。

  独自的橡皮奶头肌可以是两个橡皮奶头肌的吻合的。,它也可以是一组橡皮奶头肌。,另一组是发达不方便的或直接衔接到肌肉W。。

  腱索短肌腱,瓣叶限度局限,无效瓣面积缩减,模型注液漏斗状左有厚肌壁流入道。,血液流经腱索与左有厚肌壁经过的清洁。。

  常陪同左有厚肌壁过单调呆板的生活道阻碍的行为或例子或狭窄,或许是单方。。

  [血流动力学]

  血流动力学兑换与获得性状二尖瓣狭窄类比,纯洁地用降落伞降落式二尖瓣有耐性的养子期那就够了涌现明显的血流动力学兑换。

  血流动力学兑换支持物二尖瓣启齿弹回到何种地步。

  明显狭窄,左耳状报春花舒张血难以经过狭窄的二尖瓣V,左耳状报春花血充其量的补充,左耳状报春花压力降低,话说回来补充肺动脉和肺毛细管束的压力。,触发某事肺过剩和肺浮肿。

  剧烈的时可使遭受肺动脉压增高,右有厚肌壁压力记在账上补充,右室壁肥厚,右有厚肌壁紧压的感觉效能受损。

  [临床表现]

  临床表现与二尖瓣狭窄类比性。,与狭窄和相干的先天性要点缺陷涉及。。

  纯洁地用降落伞降落式二尖瓣有耐性的养子期血流动力学兑换明显, 临床征兆前期涌现。,预后很差,经常在1 年度亡故,短时间地能活到两岁。

  [超声波骇图]

  二维超声波骇图

  二尖瓣瓣叶:二尖瓣叶使成形非常,舒张期吐艳期呈穹顶状。。左有厚肌壁短轴图显示二尖瓣可偏倚。。

  瓣下腱索、橡皮奶头肌:腱焦虑增厚、延长, 模型滤状和解, 二尖瓣前、后腱索人或车辆汇集T, 或附着在两组橡皮奶头肌上。, 二尖瓣吐艳时用降落伞降落像用降落伞降落。

  心腔详述:左耳状报春花详述,左有厚肌壁对立压缩制紧缩,右耳状报春花、右有厚肌壁详述,肺动脉扩张。

  要点变态典型表现:室间距缺点合室间距缺点、主要干线转位、主动脉狭窄、单有厚肌壁、永存左上腔动脉。

  M型超声波骇图

  舒张期二尖瓣叶故意显示使弯曲为方波。,A 波使消失或EF斜率减小。。

  后叶早熟的故意显示,仔细研究低平。

  多普勒的超声波骇图

  舒张期二尖瓣前向血流促进,多彩艺术品嵌血流量,促进血流征象起自腱索程度。

  它能够与二尖瓣关闭片或鼓膜容积涉及。。

  陪同其余的要点变态时可见相当的的非常血流征象。

  原声的造影

  缺乏特别意思。

  [做出诊断点]

  二尖瓣前、后叶腱索附着在同一组O上。。

  左有厚肌壁长轴、脉尖四腔及两腔心切开绣线菊属植物显示二尖瓣叶使成形非常,舒张期吐艳期呈穹顶状。。

  短轴图显示二尖瓣可以倚于左有厚肌壁。,瓣下腱索、橡皮奶头肌增厚、延长, 模型滤状和解。

  [辨别做出诊断]

  风湿病患者要点病

  (1)二尖瓣尖增厚、回响向上推起,腱索缝术,二尖瓣启齿弹回。

  (2)两组橡皮奶头肌。,二尖瓣向有厚肌壁中间相称吐艳。。

  (3)无其余的要点变态。。

  [正文]

  (1)单发,它也可以是其余的变态的一组成相称。。

  (2)胸部镜头不方便的。,可敷用药经食管超声波骇图。

  (三)二尖瓣裂

  胚胎发达缺陷触发某事的二尖瓣叶缺点,能够发作在、后叶,先前的谱斑缺陷是公共的的。,独自在是罕见的的。,镜子离开了一帆风顺地缘腱腱索非常,有时有三个二尖瓣,三个谱斑。,瓣叶详述,使遭受未完成过去时的亲近的。

  [病理解剖学]

  前叶裂:

  (1)二尖瓣和解定期地。,两个橡皮奶头肌成为定期地状态。,两个相交定期地。;

  (2)腱索非经常与突出的边沿的亲属。;

  (3)折断突出的边沿可旋绕。、主要部份化和畏缩模型未完成过去时的亲近的;

  (4)装阀于裂可相称或完整切除前叶。;

  (5)常合最早的房间距缺点。,它也可以孤独在。。

  后叶裂:

  (1)纯洁地后叶罕见的。,

  (2)常与瓣叶定期地下方的使糊涂。。

  [血流动力学]

  Hemodynamic的发展与二尖瓣反流类比性。。

  [临床表现]

  膝下出现慢的。易被说服的后能够发作突突跳。、气短,易患空气管传染。

  重度二尖瓣反流,前期征兆如心力衰竭和肺动脉高度紧张可发作。。

  要点详述,心前区暴涨。STE左、尖部可听到紧压的感觉期不变的。,肺动脉瓣区高巨大与二次拉力的把切成块。

  [超声波骇图]

  二维超声波骇图

  二尖瓣常有镜子离开了。,可以视察到回响部位的离开或离开。。


图10-1-1-1二尖瓣裂

  A:根尖四腔砍在近端相称中缀。

  B:二尖瓣近端根的延续中缀同样

  C:肤色多普勒的超声波骇图视察左有厚肌壁血流征象。

  D:肤色多普勒的紧压的感觉期二尖瓣见两束反流征象

  (注:箭头记号显示二尖瓣前叶的形成裂隙。,箭头记号表现定期地二尖瓣口。

  有厚肌壁紧压的感觉时左有厚肌壁短轴显示麻省理工学院的MIT。

  M型超声波骇图

  当二尖瓣瓣叶较大时,其离开更大。,二尖瓣前叶CD段呈多发性E。

  耳状报春花增大时,有相当的的表现。。

  多普勒的超声波骇图

  二尖瓣反流征象可经过叶进入左耳状报春花。。

  [做出诊断点]

  二尖瓣叶位置回响中缀。

  Mister 先生。

  室间距缺点合室间距缺点、主要干线转位。

  [辨别做出诊断]

  二尖瓣搪孔

  (1)次要是鉴于获得性状传染性风湿性心瓣炎。。

  (2)有耐性的有更多的传染。、使患热病历。

  (3)阀可以附着在发育上。。

  [正文]

  纯洁地二尖瓣裂,镜子离开了通常面临左有厚肌壁过单调呆板的生活道。,心内膜垫缺点的裂孔差别于内裂。。

  (四)双孔二尖瓣

  双瓣二尖瓣也称作双二尖瓣口。,罕见的的二尖瓣缺点。,这是鉴于胚胎ST时刻二尖瓣额外的团体吸取不方便的所致。,医源性双二尖瓣包围较少的。。双瓣二尖瓣说出来源左耳状报春花与左耳状报春花经过。,涌现两组二尖瓣。,每个阀环、瓣叶、腱索和橡皮奶头肌,模型两个阀。

  [病理解剖学]

  全桥式:主要部份团体将二尖瓣分为二尖瓣瓣和主动脉瓣。。

  片桥式:这种二尖瓣仅由二尖瓣V的主要部份团体模型。。

  越过:在外侧结合部有一附加装阀于的孔。。此刻,两个橡皮奶头肌的状态定期地。,前外侧皮瓣腱索与前外侧衔接,后里面瓣腱索与后里面橡皮奶头衔接,可使二尖瓣身体器官组织的损伤模型类比两个用降落伞降落式二尖瓣。

  [血流动力学]

  血流动力学兑换支持物二尖瓣条件与ST相干。,连同其余的与要点相干的变态。。

  真空管发作器的定质的偏离,使遭受装阀于狭窄和/或未完成过去时的亲近的。,Hemodynamic与其余的要点变态的相干,如分隔管非常可触发某事血流动力学兑换。。

  [临床征兆]

  征兆不依赖于双孔二尖瓣的典型。,它与二尖瓣狭窄或反流的到何种地步涉及。。

  [超声波骇图]

  二维超声波骇图

  二尖瓣有两个装阀于。,左有厚肌壁长轴谱斑象中国字公正地吐艳。。

  米特拉的下半区或下半区有两个二尖瓣。,反面或反面前方。,像壮观的场面或景象或 广阔的商定。这两个阀简直完全相同的事物大多数。,左或右两个圆形或卵形的启齿。,类比于壮观的场面或景象孔;当阀一定尺寸的差别时,吐艳性不对等的,类比于活结 图10-1-1-2)。


图10-1-1-2 双孔二尖瓣

  A: 二尖瓣程度短轴切开显两个瓣口简直等大,时装领域象壮观的场面或景象

  B: 二尖瓣短轴显示有二尖瓣。

  脉尖四腔心切开:当阀并排安置时,图像显示咪咪叫指示 图10-1-1-3)。


图10-1-1-3 双孔二尖瓣

  A: 脉尖四腔切开显示两个二尖瓣。,吐艳为咪咪叫指示

  B: 肤色多普勒的显示两股血流横过二尖瓣口。

  装阀于吐艳支持物装阀于狭窄的在。,无装阀于狭窄有耐性的,吐艳式要点装阀于。陪同装阀于狭窄者,可见二尖瓣谱斑和搅拌金矿的铁器的加厚,回响向上推起。

  M型超声波骇图

  无特别机能,二尖瓣狭窄可见壁样兑换。。

  多普勒的超声波骇图

  舒张期左有厚肌壁短轴视野说话中肯二尖瓣程度、脉尖四腔心切开及左有厚肌壁长轴切开绣线菊属植物见两束血流征象,左有厚肌壁从两个装阀于进入左有厚肌壁。。

  血流征象在装阀于狭窄迅速移动中由血流征象促进。。

  当装阀于反流时,紧压的感觉期血流征象进入LE。。

  原声的造影

  缺乏特别意思,与其余的要点变态相结合,可用于分流术。。

  [做出诊断点]

  左有厚肌壁短轴的二尖瓣程度显示两个环路。;

  脉尖四腔切开舒张期二尖瓣吐艳为咪咪叫指示;

  肤色多普勒的显示二尖瓣口有两个血流征象。。

  [辨别做出诊断]

  二尖瓣裂双瓣征伴心内膜垫缺点

  (1)二尖瓣裂双瓣征伴心内膜垫缺点为紧压的感觉期涌现的征相,二者经过的双嘴征有明显差别。。

  (2)左心长轴切开、二尖瓣程度短轴观和四腔观显示延续性。

  (3)肤色血流中缀延续血流非常血流征象。

  二尖瓣成形术后二尖瓣脱垂,

  (1)成形术后二尖瓣可模型两个阀。

  (2)有耐性的有二尖瓣脱垂或二尖瓣反流病历。。

  (3)二尖瓣成形术的病历。

  [正文]

  装阀于硬化更为明显。,二维超声波难做的透明的显示谱斑数,或错误地诊断为风湿病患者要点病。。

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